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2016年8月7日 星期日

內分泌疾病的皮膚表現

作者:劉漢文

門診常有病人從皮膚科轉介來內分泌科、或者病人懷疑皮膚問題是「內分泌失調」所引起,希望做進一步的檢查。

但是內分泌疾病很多,到底是懷疑哪裡有問題?這篇就整理各種內分泌疾病會有的皮膚表現。


甲狀腺毒症


以葛雷夫氏症造成甲狀腺亢進為大宗,其他造成身體甲狀腺素過多的病因還有毒性結節、亞急性甲狀腺炎、甚至服用過多的甲狀腺素等。臨床症狀可能有心悸、手抖、怕熱、容易流汗、容易疲勞、緊張、月經不規則、體重減輕等。

皮膚因為皮下血流增加,會比較溫暖、潮濕。手掌、腳掌比較容易出汗。頭髮變得比較細,有些人會有掉髮變多。

指甲變得比較亮、軟、脆弱。可能有指甲分離症(onycholysis),就是指甲從遠端開始,慢慢跟甲床分離。

其他還有皮膚癢、濕疹性皮膚炎、蕁麻疹等。葛雷夫氏症因為跟自體免疫疾病有關,皮膚可能同時有白斑。

脛前黏液水腫(pretibial myxedema)是小腿脛骨前如橘皮般的組織增厚。杵狀指(acropachy)是手指前端增厚、軟組織腫大。這兩個皮膚表現不常見,幾乎都是跟葛雷夫氏症的眼睛病變伴隨出現。


甲狀腺低下


臨床表現跟甲狀腺亢進相反,怕冷、體重增加、容易疲倦、胃口變差。皮膚比較冷和蒼白。可能因 β-胡蘿蔔素轉換變差、累積而使皮膚變黃。

因為黏多醣體的堆積,造成黏液水腫(myxedema),臉變的浮腫,尤其是眼眶周圍的非凹陷性水腫(non-pitting edema)。

頭髮變的較粗、易脆,也有人有掉髮、原禿。指甲變的薄、凹凸不平。

如果甲狀腺低下的原因是自體免疫甲狀腺疾病,也可能同時有白斑。


庫欣症候群


源自腦下垂體、或非腦下垂體來的腺瘤分泌過多促腎上腺皮質刺激素(ACTH),腎上腺本身的皮質素分泌過多、或外來的類固醇,造成長期皮質素過多,且在臨床上有特殊表現的疾病,都包含在庫欣症候群中。

脂肪堆積在腹部,造成中央型肥胖,還有典型的月亮臉、水牛肩等。皮質素抑制了皮下細胞分裂和膠原蛋白合成,使得皮膚變薄、容易瘀青。

腹部和大腿可能出現跟肥胖紋、妊娠紋很像的紋路,但是比較寬(1公分以上),而且是紫色的。

女性體內雄性素的來源,包含卵巢和腎上腺。來自腎上腺的雄性素,受促腎上腺皮質刺激素(ACTH)調控。所以如果庫欣症候群是屬於 ACTH 分泌過多的,就會使雄性素也分泌過多,出現多毛症等雄性化的現象。


艾迪森氏症(原發性腎上腺機能不足)


跟庫欣症候群相反,腎上腺因為自體免疫疾病或感染、創傷等,造成腎上腺功能不足。因為腦下垂體會代償性的分泌更多促腎上腺刺激素(ACTH),而 ACTH 與黑色素細胞刺激素(MSH)都是從腦下垂體分泌的 Pro-opiomelanocortin(前腦啡黑細胞促素皮促素,POMC)來的。過多的 ACTH 就同時產生了更多的 MSH,使得皮膚的色素沉積。

變黑的地方在臉、脖子、手背、手肘、膝蓋、指關節...等曬到陽光或長期受力的地方會更明顯,乳頭、乳暈、會陰部、腋下也是。口腔黏膜、嘴唇內側、牙齦會有點狀的色素沉積。

如果是自體免疫疾病造成的艾迪森氏症,也可能同時有白斑症。


肢端肥大症


生長激素分泌過度,幾乎都是腦下垂體腺瘤造成。除了手腳肥大,手套、鞋子穿不下,下巴也會變厚。額頭皺紋變深,下嘴唇變厚,舌頭變大。

皮膚會變得比較厚、比較黏,指甲也比較厚、硬。因為纖維組織的過度生長,可能會長一些小纖維瘤。

可能過度流汗,且較有汗臭味。也可能有黑色棘皮症。


雄性素相關疾病


女性如果體內雄性素過多,可能表現月經不規則、肌肉量變多、聲音低沉、陰蒂肥大。皮膚表現包含在嘴唇、下巴、胸前、乳暈、腹部(中間垂直線)、下背、臀部、大腿內側、外生殖器等的毛髮變多,痤瘡、皮脂腺分泌過度等。

多囊性卵巢症候群,是最常見雄性素過多的疾病。但是很多多囊性卵巢的人,雄性素濃度不高。而大部分因為容易長痘痘來看診的人,只是皮膚的毛囊皮脂腺對雄性素太敏感,其實血中雄性素濃度還正常。

所以,如果沒有多毛症、月經不規則,也沒有庫欣症候群等症狀,其實冒痘痘還是在皮膚科治療比較恰當。


腦下垂體功能低下


腦下垂體因為腫瘤、出血、手術等原因,而導致各種內分泌腺體的刺激素不足。可以有甲狀腺功能低下、腎上腺機能不足、性腺功能不足、生長激素不足等。

皮膚表現跟原發性的各項功能不足類似,但是因為 ACTH 偏低,就沒有原發性的皮膚變黑的現象。皮膚通常比較蒼白、乾燥。臉比較浮腫,皺褶變少。身上的毛髮會變少,沒有腋毛、陰毛等。


糖尿病


糖尿病患者比較容易有皮膚的細菌感染、黴菌感染等。有很多人是因為包皮發炎,才發現血糖已經很高。

與自體免疫疾病有密切關係的白斑,在第一型或第二型糖尿病都比一般人常見。肥胖的病人,也常見之前提過的黑色棘皮症

比較特別的是 Necrobiosis Lipoidica Diabeticorum(糖尿病脂性漸進性壞死),新英格蘭醫學雜誌前幾年有一張好清楚的病例照片。這種在小腿前面的大塊紅色斑點其實不常見,但是通常發生在糖尿病病人。發生的原因也不是很清楚,可能是跟血管病變或免疫反應有關。

另一個也是在小腿前面的是 Diabetic Dermopathy(糖尿病性皮膚病變),就常見多了。是比較小的橢圓形斑點,不痛、不癢,常被當作老人斑。可能跟糖尿病小血管病變有關。


病史和症狀為主,皮膚表現當輔助


大部分的內分泌疾病,很少只有皮膚的問題,通常臨床上還會有其他症狀。單純的皮膚問題,不妨先在皮膚科治療。若身體有其他症狀或變化,則可以到內分泌科或家醫科門診。


參考資料:
Cutaneous manifestations of endocrine disorders: a guide for dermatologists
Skin Complications: American Diabetes Association